Brugada-Syndrom

Das Brugada-Syndrom ist eine seltene, vererbbare Herzerkrankung, benannt nach den Brüdern Josep und Pedro Brugada, die diese beschrieben haben. Zu Betroffenen werden scheinbar Herzgesunde gezählt, die einen plötzlichen Herztod überlebt haben oder hinsichtlich eines plötzlichen Herztodes stark gefährdet sind.

Welche Symptome weißt das Brugada-Syndrom auf?

Wie kann das Brugada-Syndrom diagnostiziert werden?

Welche Ursachen gibt es für das Brugada-Syndrom?

Wie kann man das Brugada-Syndrom behandeln?

Die dem Brugada-Syndrom zugrundeliegenden Repolarisationsstörungen der Herzmuskelzellen sind in den meisten Fällen nicht spürbar. Erst plötzliche Bewusstlosigkeit (Synkope) und der Herzstillstand weisen auf das Brugada-Syndrom hin und werden durch Herzrhythmusstörungen, wie polymorphe ventrikuläre Tachykardien oder Kammerflimmern, ausgelöst. Tritt bei den Betroffenen plötzliches Kammerflimmern auf, wobei das Herz rasend schnell schlägt und kein Blut mehr in den Kreislauf pumpt, führt dies zu einem Herz-Kreislauf-Versagen und die Betroffenen versterben. 

Das Brugada-Syndrom kann nur mit Hilfe eines EKGs erkannt werden. Bei den vorliegenden EKG-Veränderungen unterscheidet man zwischen einem manifesten und einem verborgenen Brugada-Syndrom. Das Risiko einen plötzlichen Herztod zu erleiden, ist in beiden fällen gleich hoch. Die Erkennungsmerkmale bei den elektrokardiografischen Befunden des manifesten Brugada-Syndroms werden in drei Typen unterteilt:

• Inkompletter oder kompletter Rechtsschenkelblock
• Persistierende ST-Strecken-Hebungen in V₁-V₃
• Typ I: T-Welle ist negativ und eine maximale Ausprägung der Veränderungen mit Rechtschenkelblock und ST-Strecken-Hebungen in V₁-V_3.
• Typ II: T-Welle ist biphasisch oder positiv und durch einen erhöhten ST-Abgang definiert. Das mittlere Segment der ST-Strecke verläuft parallel mindestens einen Millimeter über der Nulllinie.
• Typ III: T-Welle ist positiv und die ST-Strecke verläuft weniger als ein Millimeter über der Nulllinie.

Bei einem verborgenden Brugada-Syndrom müssen in den meisten Fällen Medikamente hinzugegeben werden (z. B. Ajmalin), um Veränderungen im EKG sichtbar machen zu können.

Für die Herzrhythmusstörung nimmt man eine krankhafte Veränderung der Erregungsleitung des Herzens an. Viele Betroffene verspüren meist keine Beschwerden, andere leiden unter plötzlicher Bewusstlosigkeit oder einem Herzstillstand. Der plötzliche Herztod kann bei Betroffenen schon im Jugend- und frühen Erwachsenenalter auftreten. Ursache des Brugada-Syndroms ist eine primär elektrische Erkrankung durch Mutation des Gens SCN5A. Mutationen dieses Gens führen zu Funktionsstörungen im Natriumkanal (Na+-Kanal). Bestimmte Eiweiße die in den Herzzellen den Einstrom und Ausstrom von Natriumionen regeln, erfüllen nicht mehr ihre Funktion. Dadurch kommt es zu Veränderungen im Zeitpunkt oder der Dauer des Öffnens, der Inaktivierung oder der Reaktivierung des Kanals oder zum gesamten Funktionsverlust. Dadurch schlägt das Herz nicht mehr regelmäßig und es kommt zu Rhythmusstörungen. 

Das Brugada-Syndrom führt früher oder später zu Kammerflimmern, welches nur mit einem Defibrillator behoben werden kann. Dieser muss von außen angewendet oder implantiert werden, um den plötzlichen Herztod abzuwenden. Die Implantation eines Defibrillators erfolgt bei Betroffenen die bereits unter schwerwiegenden Herzrhythmusstörungen leiden oder bereits einen Bewusstseinsverlust erlitten haben. Der Defibrillator überwacht die Funktion des Herzens und gibt automatisch bei Bedarf einen Schock ab und stellt die normale Pumpfunktion des Herzens wieder her.

Bei der Implantation eines automatischen Defibrillators (ICD) unterscheidet man zwischen einem transvenösen ICD und einem subkutanen ICD (S-ICD).

Das transvenöse ICD ist ein Gerät in Größe einer Streichholzschachtel und wird im Brustbereich des Betroffenen implantiert und mit einer Elektrode mit dem Herzinneren verbunden. Ein subkutanes ICD (S-ICD) wird unterhalb der Achselhöhle implantiert und die Elektrode oberhalb des Brustbeins direkt unter die Haut platziert. Es gibt ohne implantierte Drähte einen elektrischen Schock ab und hat keine direkte Berührung zum Herzen oder den Blutgefäßen.

Betroffenen die unter dem Brugada-Syndrom leiden kann vorübergehend mit Medikamenten geholfen werden. In Einzelfällen wird auch das Veröden bestimmter Bereiche des Herzmuskels vorgenommen, um gefährliche Herzrhythmusstörungen zu verhindern.